Lexikon

English: Pyloric stenosis / Español: Estenosis pilórica / Português: Estenose pilórica / Français: Sténose du pylore / Italiano: Stenosi pilorica

Die Pylorusstenose ist eine angeborene oder erworbene Verengung des Magenausgangs (Pylorus), die zu einer mechanischen Obstruktion der Nahrungspassage führt. Sie zählt zu den häufigsten chirurgisch behandlungsbedürftigen Erkrankungen im Säuglingsalter, kann jedoch auch bei Erwachsenen auftreten. Die Pathophysiologie ist durch eine Hypertrophie der zirkulären Muskulatur des Pylorus gekennzeichnet, die zu einer funktionellen und anatomischen Einengung führt.

Allgemeine Beschreibung

Der Pylorus, auch Magenpförtner genannt, stellt die Verbindung zwischen dem Magenantrum und dem Duodenum dar. Seine primäre Funktion besteht in der kontrollierten Weiterleitung des Mageninhalts in den Dünndarm. Bei einer Pylorusstenose kommt es zu einer Verdickung der glatten Muskulatur des Pylorus, wodurch der Durchmesser des Lumens signifikant reduziert wird. Diese Hypertrophie führt zu einer progressiven Obstruktion, die sich klinisch durch schwallartiges Erbrechen, Dehydratation und Elektrolytentgleisungen manifestiert.

Die angeborene Form, auch als infantile hypertrophe Pylorusstenose bezeichnet, tritt typischerweise in den ersten Lebenswochen auf und betrifft etwa 2 bis 4 von 1000 Neugeborenen. Männliche Säuglinge sind mit einem Verhältnis von 4:1 deutlich häufiger betroffen als weibliche. Die Ätiologie ist multifaktoriell und umfasst genetische Prädispositionen, Umweltfaktoren sowie hormonelle Einflüsse, insbesondere eine erhöhte Expression von Wachstumsfaktoren wie IGF-1 (Insulin-like Growth Factor 1).

Die erworbene Pylorusstenose bei Erwachsenen ist seltener und kann durch chronische Entzündungen, peptische Ulzera, Tumoren oder postoperative Narbenbildung verursacht werden. Im Gegensatz zur infantilen Form ist die Muskelhypertrophie hier meist sekundär und geht mit einer Fibrosierung des Gewebes einher. Die Symptomatik ist oft unspezifisch und umfasst epigastrische Schmerzen, Völlegefühl und Gewichtsverlust.

Pathophysiologie und klinische Manifestation

Die Pathophysiologie der Pylorusstenose basiert auf einer mechanischen Obstruktion, die zu einer Störung der Magenentleerung führt. Bei Säuglingen entwickelt sich die Hypertrophie der Pylorusmuskulatur meist innerhalb der ersten 2 bis 8 Lebenswochen. Die Verdickung der Muskulatur kann sonographisch als echoarme, ringförmige Struktur mit einer Dicke von mehr als 3 mm und einer Länge von über 14 mm dargestellt werden (Quelle: Pediatric Radiology, 2018). Die Obstruktion führt zu einer zunehmenden Dilatation des Magens, die wiederum eine retrograde Peristaltik und schwallartiges, nicht-galliges Erbrechen auslöst.

Die klinischen Leitsymptome umfassen: - Schwallartiges Erbrechen nach jeder Mahlzeit, das im Verlauf an Intensität zunimmt. - Sichtbare peristaltische Wellen im Oberbauch, die von links nach rechts verlaufen. - Dehydratation und metabolische Alkalose aufgrund des Verlusts von Magensäure und Elektrolyten (insbesondere Chlorid und Kalium). - Gewichtsverlust oder fehlende Gewichtszunahme trotz ausreichender Nahrungsaufnahme.

Bei Erwachsenen verläuft die Symptomatik oft schleichend. Typische Beschwerden sind postprandiales Völlegefühl, epigastrische Schmerzen und rezidivierendes Erbrechen. Aufgrund der unspezifischen Symptome wird die Diagnose häufig verzögert gestellt, insbesondere wenn keine bildgebenden Verfahren eingesetzt werden.

Diagnostik

Die Diagnose der Pylorusstenose erfolgt primär durch klinische Untersuchung und bildgebende Verfahren. Bei Säuglingen ist die Sonographie das Mittel der Wahl, da sie nicht-invasiv, strahlungsfrei und hochsensitiv ist. Die sonographischen Kriterien umfassen: - Eine Pylorusmuskeldicke von ≥ 3 mm. - Eine Pyloruslänge von ≥ 14 mm. - Ein fehlender Durchtritt von Mageninhalt durch den Pylorus während der Untersuchung.

In unklaren Fällen oder bei Erwachsenen kann eine Röntgenuntersuchung mit Kontrastmittel (Gastrografin) durchgeführt werden. Typische radiologische Zeichen sind ein verlängerter und verengter Pyloruskanal ("String Sign") sowie eine verzögerte Magenentleerung. Die Endoskopie ist bei Erwachsenen indiziert, um zugrundeliegende Ursachen wie Tumoren oder Ulzera abzuklären. Laborchemisch zeigt sich bei Säuglingen häufig eine hypochlorämische, hypokaliämische Alkalose mit kompensatorischer respiratorischer Azidose.

Differenzialdiagnosen

Die Pylorusstenose muss von anderen Ursachen des Erbrechens im Säuglingsalter abgegrenzt werden. Wichtige Differenzialdiagnosen umfassen: - Gastroösophagealer Reflux: Hier steht saures Erbrechen im Vordergrund, das oft mit Unruhe und Schreien einhergeht. Die Sonographie zeigt keine Pylorushypertrophie. - Nahrungsmittelunverträglichkeiten: Erbrechen tritt meist in Zusammenhang mit bestimmten Nahrungsmitteln auf und ist nicht schwallartig. - Infektiöse Gastroenteritis: Begleitsymptome wie Fieber, Durchfall und ein akuter Beginn sind typisch. - Duodenalatresie: Hierbei handelt es sich um eine angeborene Fehlbildung, die bereits in den ersten Lebenstagen zu galligem Erbrechen führt. Die Diagnose wird radiologisch gestellt.

Bei Erwachsenen kommen als Differenzialdiagnosen peptische Ulzera, Magenkarzinome, chronische Pankreatitis und funktionelle Dyspepsie infrage. Eine sorgfältige Anamnese und gezielte Diagnostik sind hier essenziell.

Therapie

Die Therapie der Pylorusstenose ist abhängig von der Ursache und dem Alter der Patientinnen und Patienten. Bei Säuglingen mit infantiler hypertropher Pylorusstenose ist die operative Korrektur mittels Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt die Standardtherapie. Dabei wird die hypertrophierte Muskulatur längs inzidiert, ohne die Schleimhaut zu verletzen. Der Eingriff kann offen oder laparoskopisch durchgeführt werden und weist eine Erfolgsrate von über 95 % auf (Quelle: Journal of Pediatric Surgery, 2020). Präoperativ ist eine Korrektur der Elektrolyt- und Flüssigkeitsimbalancen durch intravenöse Infusionen erforderlich.

Bei Erwachsenen richtet sich die Therapie nach der zugrundeliegenden Ursache. Bei peptischen Ulzera oder Entzündungen kann eine konservative Behandlung mit Protonenpumpenhemmern und Eradikationstherapie bei Helicobacter-pylori-Infektion ausreichend sein. Bei narbigen Stenosen oder Tumoren ist häufig eine operative Intervention notwendig, die von einer einfachen Dilatation bis hin zu einer partiellen Gastrektomie reichen kann. Endoskopische Ballondilatationen können bei kurzstreckigen Stenosen versucht werden, sind jedoch mit einem höheren Rezidivrisiko verbunden.

Prognose und Komplikationen

Die Prognose der infantilen Pylorusstenose ist bei rechtzeitiger Diagnose und Therapie exzellent. Die meisten Säuglinge erholen sich vollständig und zeigen keine langfristigen Folgen. Komplikationen sind selten und umfassen Wundinfektionen, Perforationen der Schleimhaut während der Pyloromyotomie sowie Rezidive, die eine erneute Operation erfordern.

Bei Erwachsenen hängt die Prognose von der zugrundeliegenden Ursache ab. Maligne Erkrankungen wie Magenkarzinome haben eine deutlich schlechtere Prognose, während benigne Stenosen nach erfolgreicher Therapie meist keine langfristigen Beschwerden verursachen. Unbehandelt kann eine Pylorusstenose zu schwerer Malnutrition, Elektrolytentgleisungen und im Extremfall zum Tod führen.

Anwendungsbereiche

• Pädiatrie: Die Pylorusstenose ist eine der häufigsten Ursachen für chirurgische Eingriffe im Säuglingsalter. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen wie Dehydratation und Gedeihstörungen zu vermeiden.
• Gastroenterologie: Bei Erwachsenen spielt die Pylorusstenose eine Rolle in der Differenzialdiagnostik von Oberbauchbeschwerden. Die Abklärung erfolgt interdisziplinär unter Einbeziehung von Endoskopie, Radiologie und Chirurgie.
• Chirurgie: Die Pyloromyotomie ist ein standardisierter Eingriff in der Kinderchirurgie. Bei Erwachsenen können komplexere Resektionen oder Rekonstruktionen erforderlich sein.
• Radiologie: Die Sonographie ist das primäre bildgebende Verfahren zur Diagnose der infantilen Pylorusstenose. Bei Erwachsenen kommen zusätzlich Kontrastmitteluntersuchungen und CT zum Einsatz.

Risiken und Herausforderungen

• Verzögerte Diagnosestellung: Besonders bei Erwachsenen kann die unspezifische Symptomatik zu einer verspäteten Diagnose führen, was die Prognose verschlechtert. Eine gründliche Anamnese und gezielte Diagnostik sind daher essenziell.
• Elektrolytentgleisungen: Bei Säuglingen kann eine unbehandelte Pylorusstenose zu schweren metabolischen Störungen führen, die präoperativ ausgeglichen werden müssen. Eine engmaschige Überwachung der Laborwerte ist erforderlich.
• Operative Komplikationen: Während die Pyloromyotomie bei Säuglingen ein sicherer Eingriff ist, können bei Erwachsenen aufgrund von Vorerkrankungen oder Narbenbildung höhere Risiken bestehen. Dazu zählen Perforationen, Blutungen und Anastomoseninsuffizienzen.
• Rezidive: Bei unvollständiger Durchtrennung der Muskulatur oder narbiger Abheilung kann es zu Rezidiven kommen, die eine erneute Intervention erfordern. Dies betrifft insbesondere erwachsene Patientinnen und Patienten mit chronischen Entzündungen.
• Malnutrition: Eine langfristige Obstruktion kann zu schwerer Mangelernährung führen, die eine parenterale Ernährung oder spezielle Diäten erfordert. Dies ist besonders bei Erwachsenen mit malignen Grunderkrankungen relevant.

Ähnliche Begriffe

• Pylorospasmus: Eine funktionelle Verengung des Pylorus, die durch eine vorübergehende Kontraktion der Muskulatur verursacht wird. Im Gegensatz zur Pylorusstenose ist der Pylorospasmus nicht mit einer strukturellen Hypertrophie verbunden und tritt oft bei Frühgeborenen oder neurologischen Erkrankungen auf.
• Gastroparese: Eine Motilitätsstörung des Magens, die zu einer verzögerten Entleerung führt. Im Gegensatz zur Pylorusstenose liegt hier keine mechanische Obstruktion vor, sondern eine neuromuskuläre Dysfunktion. Die Symptome umfassen Völlegefühl, Übelkeit und Erbrechen.
• Duodenalstenose: Eine Verengung des Zwölffingerdarms, die zu ähnlichen Symptomen wie die Pylorusstenose führen kann. Die Differenzierung erfolgt durch bildgebende Verfahren, wobei die Duodenalstenose häufig mit galligem Erbrechen einhergeht.
• Achalasie: Eine Motilitätsstörung der Speiseröhre, die durch eine fehlende Relaxation des unteren Ösophagussphinkters gekennzeichnet ist. Obwohl die Symptome (Dysphagie, Regurgitation) denen der Pylorusstenose ähneln, betrifft die Achalasie einen anderen Abschnitt des Gastrointestinaltrakts.

Zusammenfassung

Die Pylorusstenose ist eine Verengung des Magenausgangs, die durch eine Hypertrophie der Pylorusmuskulatur verursacht wird. Sie tritt am häufigsten bei Säuglingen in den ersten Lebenswochen auf und manifestiert sich durch schwallartiges Erbrechen, Dehydratation und metabolische Alkalose. Die Diagnose erfolgt primär sonographisch, und die Therapie der Wahl ist die Pyloromyotomie. Bei Erwachsenen ist die Pylorusstenose seltener und kann durch chronische Entzündungen, Tumoren oder Narbenbildung verursacht werden. Die Prognose ist bei rechtzeitiger Behandlung gut, während eine verzögerte Diagnose zu schweren Komplikationen führen kann. Die Abgrenzung zu ähnlichen Erkrankungen wie Pylorospasmus oder Gastroparese ist essenziell für eine adäquate Therapie.

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